Ecografia de las enfermedad ampollosas autoinmunes: penfigoide ampolloso

 

Dentro del apasionante mundo de la ecografia cutánea de las enfermedades inflamatorias hay un campo poco explorado: las enfermedades ampollosas autoinmunes cutáneas.

Las enfermedades ampollosas autoinmunes cutáneas están producidas por la presencia de anticuerpos que están dirigidos contra los componentes moleculares que dan cohesión a la epidermis y a la dermis ( desmogleinas, desmocolinas, colágeno IV, colágeno VII)
Clínicamente se caracterizan por la presencia de ampollas y clásicamente se dividen en:

1) Enfermedades ampollosas intraepidermicas: La más conocida es el pénfigo clásico, produce ampollas flácidas que en ocasiones no se ven al ser ampollas frágiles que dejan una superfici erosiva/costrosa.
2) Enfermedades ampollosas subepidérmicas: La más frecuente de estas enfermedades ampollosas autoinmunes y el prototipo es el penfigoide ampolloso.

El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos dirigidos contra las proteinas BP180 y BP 230 separan la dermis de la epidermis  presentando clínicamente ampollas tensas.

Alrededor de la ampolla se puede apreciar un área erietematosa que en ocasiones puede llegar a adquirir un aspecto habonoso.

 

penfigoide ampolloso ecografia

penfigoide ampolloso

El tratamiento del penfigoide ampolloso se basa en la aplicación de corticoides tópicos potentes, y en el caso de ser  la enfermedad refractaria o muy extensa la administración de corticoides orales.

La monitorización en el momento actual se basa en la aparición de nuevas ampollas.

Ecografia del penfigoide ampolloso

La ecografia de la región ampollosa presenta una linea epidermica que hace de techo de la ampolla .

penfigoide ampolloso ecografia

penfigoide ampolloso ecografia

En la basal se aprecian dos lineas hipoecoicas  La ampolla ocupa y dilata el espacio dérmico.
En la zona perilesional se aprecia areas hiopecoicas dérmicas con aumento del grosor y el  flujo dérmico

 

 

penfigoide ampolloso ecografia

penfigoide ampolloso eaumento de flujo

penfigoide ampolloso ecografia

penfigoide ampolloso area perilesional

 

En el siguiente video se puede apreciar una exploración dinámica de todo el área ampollosa

 

Esta semana tendremos el simposio y el taller en el Congreso Nacional de la AEDV 2014  en Maspalomas (Gran Canaria).

Os cuento la semana que viene…

 

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